神经鞘瘤是很多人不熟悉的,这类疾病比较复杂,患有这样疾病后,患者身体会有明显症状,因此治疗的时候,要根据自身疾病症状进行,这样对缓解疾病才会有很好帮助,恶性外周神经鞘瘤是怎么回事呢,对恶性外周神经鞘瘤临床特点都有什么呢,下面就详细介绍下,使得有一些了解。

恶性外周神经鞘瘤:

【临床特点】

症状包括肿块、疼痛、鼻出血、扁桃体的易位和肿胀、鼻塞和鼻窦炎。

【大体检查】

MPNST通常中央膨大两端变细,有假包膜,苍白色,质硬,偶尔表面可见溃疡。常浸润软组织和骨。肿瘤体积常较大(大于5cm),出血和坏死常见。

【肿瘤扩散和分期】

常沿着三叉神经或通过卵圆孔转移到邻近部位是其特征。MPNST可转移到肺、骨和肝;上皮性变型常转移到局部淋巴结。

【组织病理学】

MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型,两种类型在低倍镜下,都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。肿瘤细胞呈肥胖梭形,常以紧密编织状的束样排列,呈"人"字形构象。在另外一些区域,肿瘤细胞呈波浪状排列,纤维状的细胞质延伸,排列在一个较疏松的黏液样基质中,局部的核可能呈栅栏状排列。肿瘤细胞异形性变化较大,有一个高的核浆比和核分裂活动。鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低,常为低度恶性。有或无神经的分化。伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。

在对恶性外周神经鞘瘤临床特点认识后,治疗恶性外周神经鞘瘤的时候,都是要根据自身疾病特点进行,而且这类疾病治疗时间比较长,而且患者身体恢复过程中,要注意事项比较多,这样对疾病改善才会有帮助的。